Angioödem symtom: hereditärt angioödem
Angioödem 1177
Hittills har mer än genetiska varianter noterats. C1-INH spelar en betydande roll i komplementkaskaden, koagulations- och kontaktsystemen. Som namnet antyder har det en viktig hämmande effekt på de viktigaste proteaserna i dessa vägar. C1-INH är den huvudsakliga regleraren av produktionen av bradykinin. Symtomen orsakas av vätskeutträde från blodkärlen ut i underhuden eller slemhinnor och medieras av aktiverade bradykininreceptorer. Östrogen bidrar starkt till att utlösa och försvåra sjukdomsbilden och kopplat till detta gäller att kvinnor drabbas svårare än män. Diagnosen kräver känd hereditet och normala värden enligt ovan och att kända sjukdomsorsakande varianter enligt ovan är uteslutna. Smärtsamma subkutana svullnader utan svår klåda Främst där hud och slemhinnor möts. De kan finnas var som helst på kroppen men sällan enbart i ansiktet, frånsett HAEnC1-INH där man oftare ser en lokalisation till huvud och hals. Mycket svåra buksmärtor Kan uppfattas som akut buk och flera patienter har också blivit opererade.
Vad är angioödem?
För övriga HAE-typer kan reaktionerna delvis vara annorlunda. Komplementsystemet Komplementssystemet, som är en del av vårt medfödda immunsystem, har framför allt till uppgift att skydda våra celler från inre och yttre angrepp genom att eliminera sjuka celler vid till exempel cancer eller infektioner. Komplementsystemet består av tre signalvägar: den klassiska vägen, lektinvägen och den alternativa vägen, som tillsammans består av mer än 50 proteiner. De två förstnämnda signalvägarna är av betydelse för symtomen vid hereditärt angioödem. Komplementsystemets klassiska väg består av komplementfaktorer numrerade C1—C9, samt deras reglerande proteiner. Komplementsystemet är uppbyggt som en kaskadreaktion där komplementfaktorerna och de reglerande proteinerna aktiverar och hämmar varandra i en strängt kontrollerad händelsekedja. C1-INH, som är ett av de reglerande proteinerna, har till uppgift att hämma aktiveringen av komplementfaktor C1, men agerar också som en generell hämmare vid flera olika aktiveringsprocesser se illustration.
Angioödem behandling
Lyssna Vad är angioödem? Vid angioödem uppkommer plötsligt lokal svullnad på huden eller slemhinnorna. Svullnaden förekommer ofta på läpparna eller ögonlocken, men kan finnas var som helst på huden eller slemhinnorna. Det är fråga om en reaktion som syns på huden och slemhinnorna. Det kan vara ett oberoende symtom eller kan uppstå i samband med nässelutslag. Vid nässelutslag uppvisar cirka hälften av patienterna också angioödem. Symtom och orsaker På huden eller slemhinnorna uppkommer plötsligt svullnad och stickningar. Vanliga ställen är läpparna och ögonlocken. Övriga möjliga ställen är handryggen, extremiteterna och genitalierna. I motsats till nässelutslag, varar svullnaden som orsakar angioödemet längre på samma ställe och svullnaden är mer smärtsam än kliande. Svullnaden varar vanligtvis cirka 1—3 dagar. Ett angioödem kan höra samman med koronisk spontant nässelutslag. Även allergimedicin eller ett livsmedel kan orsaka angioödem.
Lung & Allergiforum
Angioödem kan vara uttryck för ett livshotande tillstånd men är ibland också ett tillstånd som vi riskerar att missa som egen entitet, eller som symtom på annan sjukdom, alternativt överbehandla som anafylaxi, och missa underliggande sjukdom. Först lite kort om anafylaxi, efter det mer om bara angioödem. Anafylaxi Angioödem kan vara en del av ett anafylaktiskt syndrom. Anafylaxi är en snabbt uppkommande reaktion med degranulering från mastceller och basofiler på tex födoämnen, läkemedel eller insekter, och ger symtom från hud, gastrointestinalkanalen, andningsorganen eller cirkulationsorganen. För anafylaxidiagnos krävs objektivt engagemang av minst två organsystem, varav ett skall vara cirkulation, respiration eller kraftig allmänpåverkan. För anafylaxi grad är viktigaste behandlingen adrenalin: Adrenalin 0,,5 mg im för vuxna! För anafylaxi och övrig allergi: Antihistamin: vuxen dubbel dos antihistamin, tex 10 mg desloratadin.